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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

新时代新征程新伟业·二十大精神在基层丨帕米尔雪山下的炉边夜话******

　　新华社乌鲁木齐12月26日电 题：帕米尔雪山下的炉边夜话

　　新华社记者刘红霞、杨湛菲、邵艺博

　　推开阿卜杜加米尔·努斯热提拉家的院门，一阵悠扬的歌声传了出来。安居房里，八九个人围坐在炕床上，一位柯尔克孜族大叔用民族乐器库姆孜欢快地弹唱着。炕床旁的炉子上，奶茶飘出阵阵清香。

　　这里是位于我国西部边陲的帕米尔高原。阿卜杜加米尔家所在的新疆克孜勒苏柯尔克孜自治州阿克陶县布伦口乡布伦口村，海拔大约3300米，四面长年雪山环绕。

　　一曲唱罢，大伙高兴地鼓起掌来。坐在炕床一角的，是33岁的布伦口乡党委书记李文娟。16日这晚，她来到布伦口村走访，村民们听说了，便热情地邀请李文娟加入聚会。

　　“刚才你们弹唱得很好听，今年收成怎么样？还不错吧？”李文娟问。

　　户主阿卜杜加米尔接过话茬：“我家有两个护边员，政府每月都发生活补贴，养了三十几头牦牛，还开了民宿，今年全家人均能挣两万来块钱。到明年，我家就有四五十头牦牛了，希望(人均)能挣到两万五千块钱。”

　　“你家还开了民宿？拜克加克西！”李文娟有些惊讶又十分欣喜，用柯尔克孜语夸赞他“非常好”。

　　夜访前的当天下午，李文娟和乡里同事们召开专题讨论会，学习党的二十大精神，谋划全面推进乡村振兴。

　　“我们乡的一大短板是产业发展不够深入，只是单纯地卖牦牛肉、卖冷水鱼。”布伦口乡乡长库尔班艾力·麦麦提艾力说，“下一步要利用好我们的畜牧业资源、自然资源，延长产业链，发展好旅游，带动群众进一步增收。”

　　布伦口乡是典型的边境乡、牧区乡。村民抬头便是被誉为“冰山之父”的慕士塔格峰，近处则是颇有名气的白沙湖。乡里牧民在饲养牦牛等牲畜的同时，积极参与到民宿经营上来，加上护边的稳定收入，增收有了更多盼头。

　　家里开美容店的、孩子大学毕业后在城里公司上班的、在乡里打工的……在这个边境乡镇，不少家庭都会有灵活就业的成员，整体收入更高一些。

　　那么，明年怎么能挣得更多呢？

　　“党的二十大报告中说要实现经济高质量发展，对于我们来说，高质量发展是一分钱一分钱算出来的。”李文娟循循善诱，“你们看，苏巴什村在旅游旺季搞白牦牛骑行，一天能挣个500块钱，一年六到八个月是旅游旺季，有的老乡能挣到九万块钱。”

　　“是啊，明年我们也来试试，把吃牦牛、看牦牛、骑牦牛都好好弄一弄。”

　　“我们的民族特色《玛纳斯》说唱，也要好好给游客们展示。”

　　“我们村最多的就是石头，回头是不是建些有特色的‘石头民宿’？”

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　　乡亲们你一言我一语。院子外，不大的村落静谧安详，点点灯光为凛冽的高原夜色增添了暖意。屋子里，热腾腾的炉子旁，大家伙儿脸上红扑扑的。户主家九岁的小女儿阿依克热木·阿卜杜加米尔坐在大人中间，捧着小脸，眼里亮晶晶，似乎也在琢磨自己的来年目标。

　　坚持农业农村优先发展，坚持城乡融合发展，畅通城乡要素流动……党的二十大报告，为全面推进乡村振兴擘画了宏伟蓝图。身为党代表的李文娟从北京返回边疆后，“头等大事”就是用老百姓听得懂的语言，深入学习宣讲贯彻落实党的二十大精神。

　　夜深了，走访也接近尾声，村民们从温暖的炉边起身回家。仲冬的帕米尔高原，繁星闪烁。乡亲们的脚步，轻快而坚定……

　　(新华网)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）